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腎病綜合征
腎病綜合征(NS)系一組由多種原因引起的以腎小球基底膜通透性增加,導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。臨床有以下四大特點(diǎn):①大量蛋白尿;②低白蛋白血癥;③高脂血癥;④明顯水腫。以上第①、②兩項(xiàng)為必備條件。
一、分類方法
1.按病因分類:可分為原發(fā)性、繼發(fā)性、先天性三類。其中原發(fā)性腎病綜合征占90%。
2.按病理分型:以微小病變型腎病(兒童最常見的類型)最為常見,占80%左右。非微小病變型占20%左右,包括系膜增生性腎炎、局灶性節(jié)段性腎小球硬化、膜性腎病、膜增生性腎炎等。
3.按臨床分型:①單純性NS;②腎炎型NS。
4.按糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)分型:①激素敏感型NS;②激素耐藥型NS;③激素依賴型NS;④復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā)型NS。
二、臨床表現(xiàn)
常隱襲起病,無明顯誘因。
1.水腫:最常見且突出的癥狀,從顏面、眼瞼水腫開始,漸波及四肢,有下行性和凹陷性特征。重者有腹水、胸水和陰囊積液。
2.尿液改變:常伴有尿量減少,尿色加深,無并發(fā)癥者無肉眼血尿,大約15%病例在病初有短暫的鏡下血尿。
3.血壓:大多數(shù)血壓正常,但大約15%病例有一過性輕度高血壓。
4.腎功能:一般正常,急性腎衰少見。
三、并發(fā)癥
1.感染:為最常見的并發(fā)癥,常見呼吸道、皮膚感染及原發(fā)性腹膜炎等。出現(xiàn)水痘及帶狀皰疹等。
2.電解質(zhì)紊亂和低血容量休克:常見的電解質(zhì)紊亂有低鈉、低鉀、低鈣血癥。
低鈉血癥:患者因不恰當(dāng)長期禁用食鹽、過多使用利尿劑以及感染、嘔吐、腹瀉等因素,可致低鈉血癥。
3.血栓形成:以腎靜脈血栓最常見。典型表現(xiàn)有突發(fā)腰痛、血尿甚至肉眼血尿,兩側(cè)下肢不對稱腫脹和活動障礙。
4.急性腎衰竭:少見,5%微小病變型腎病可并發(fā)急性腎衰竭。
5.腎小管功能障礙:可導(dǎo)致腎小管(主要是近曲小管)功能損害,出現(xiàn)腎性糖尿或氨基酸尿;嚴(yán)重者呈Fanconi綜合征。
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